La esclerodermia, la enfermedad rara que eleva el riesgo de algunos cánceres

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican endurecimiento y tirantez de la piel. También puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo, como documenta la Clínica Mayo. Una de las preocupaciones a las que se enfrentan los pacientes, sus familias y los especialistas es al aumento del riesgo de ciertos tipos de cáncer por culpa de la enfermedad.

En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 afectados por esta enfermedad autoinmune sistémica que, en algunos casos, puede llegar a ser muy grave. Actualmente, el manejo global de la enfermedad y el diagnóstico más precoz y de casos más leves han supuesto que la supervivencia a cinco y diez años haya mejorado en la última década situándose alrededor del 90% y el 84%, respectivamente

"En España se estima que hay aproximadamente 13.000 afectados por esta enfermedad autoinmune sistémica"

La Asociación Española de Esclerodermia (AEE) recalca que la “gran variedad de tipos hace que cada paciente sea único. Los síntomas y signos de la enfermedad son muy variables y también la evolución y progresión de la misma. A pesar de la variabilidad existente, a grandes rasgos se diferencian dos tipos:

• Esclerodermia localizada (afecta solamente a piel)
• Esclerodermia sistémica (afecta a órganos internos). Dentro de esta, a su vez, hay dos grandes tipos según sea menor o mayor la extensión cutánea, y después se encuentra la limitada o la difusa.

Causas y factores de riesgo

Es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. "Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de este proceso, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales", recuerda la Clínica Mayo.

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia como la genética, desencadenantes ambientales (exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas) o problemas del sistema inmunitario.

Relación con el cáncer

Diferentes estudios realizados en distintos países como Australia, Suecia, Estados Unidos o Taiwán han demostrado que los pacientes con esclerosis sistémica (también llamada esclerodermia) sufren un riesgo elevado de padecer cáncer a lo largo de su vida cuando se compara con la población general ajustándolo por sexo y edad.

Las probabilidades aumentan cuando el paciente es hombre y la enfermedad ha debutado de forma tardía, así como los que poseen anticuerpos ARN polimerasa II, aunque el 80% de los pacientes que poseen este anticuerpo no padecerán un cáncer.

Normalmente este aumento se refiere a cáncer de pulmón -sobre todo aquellas personas que tengan afectación pulmonar asociada como es la enfermedad pulmonar intersticial-, de vejiga, hematológicos y de piel (diferentes al melanoma). También aumento de cáncer de esófago en pacientes con reflujo gastroesofágico severo y/o desarrollan esófago de Barrett y de orofaringe como el cáncer de lengua.

"También poseen más riesgo de cáncer de esófago, sobre todo en los casos de reflujo grave, y hematológicos"

La revista ‘Rheumatic Diseases Clinics’ publica el estudio ‘Esclerodermia y cáncer’, que establece: “El mayor riesgo de cáncer en la esclerodermia puede deberse a múltiples mecanismos, y los datos biológicos sugieren el desarrollo de autoinmunidad inducida por el cáncer en algunos pacientes. Estudios epidemiológicos recientes indican que el estado de los autoanticuerpos y el fenotipo clínico pueden ser filtros útiles para identificar subgrupos de pacientes con alto o bajo riesgo de enfermedad oncológica. Se necesita más trabajo para probar el valor de las estrategias específicas de detección del cáncer en la esclerodermia y para definir si la detección y el tratamiento tempranos mejoran los resultados de la esclerodermia. También es probable que una investigación cuidadosa en la interfaz esclerodermia-cáncer pueda proporcionar información sobre los mecanismos de la inmunidad antitumoral natural y el desarrollo de la autoinmunidad en las enfermedades reumáticas”.

Corroboran estas afirmaciones otros trabajos como el publicado en 'British Medical Journal' en el que se determina: "Este estudio de cohorte basado en la población (441 pacientes) proporciona evidencia de que la esclerodermia está asociada con el cáncer y, en particular, con el de pulmón. Además, tanto las formas difusas como las limitadas de esclerodermia se asocian con un aumento similar del riesgo de la enfermedad".

Por todo ello, los especialistas cada vez tienen más conocimiento de esta asociación lo que permite estar alerta ante la posible aparición de una neoplasia. Pero lo más importante es consultar ante cualquier síntoma y mantener buenos hábitos de vida.