Pulmones de piedra: el avance que da esperanza a los pacientes de fibrosis pulmonar

Alrededor de 8.400 personas padecen en nuestro país una enfermedad de la que sabemos poco. Tan poco que su nombre completo es fibrosis pulmonar idiopática. Esa última palabra, que la RAE define como "enfermedad de causa desconocida", nos sirve para ver cómo de perdidos estamos con respecto a ella. En otras enfermedades que aún son un misterio (como la enfermedad de Alzheimer), tenemos algunas pistas, pequeñas cosas (como acumulaciones de proteínas) que nos indican un camino probable hacia los orígenes de la dolencia. Pero en este caso no.

Aquellos que padecen la fibrosis pulmonar ven como, sin razón aparente, sus pulmones empiezan a cicatrizar (de ahí el término fibrosis), lo que reduce cada vez más su flexibilidad y, por tanto, su capacidad de contraerse con la acción del diafragma. Esto produce una reducción del flujo de aire que entra dentro de nuestros pulmones (en los que, en un estado saludable, caben casi 6 litros de aire). Además, a este efecto hay que sumarle una reducción de la capacidad que tiene el tejido de intercambiar el CO2 y el oxígeno.

"La respuesta terapéutica se obtiene solo en un subconjunto de pacientes y la supervivencia es pobre incluso para aquellos que responden"

Por macabro que sea, hay que decir que los pacientes de fibrosis pulmonar idiopática se ahogan, poco a poco, durante la progresión de su enfermedad. Quieren respirar, pero no pueden; sus pulmones se han petrificado.

Al contrario de lo que ocurre con otras enfermedades idiopáticas (de las que desconocemos la causa), en las que podemos establecer tratamientos capaces de detener o reducir el avance de la enfermedad, en la fibrosis pulmonar esto es un proceso mucho más complicado. El daño en los pulmones producido por esta enfermedad no puede repararse, no hay vuelta atrás. El tejido dañado se quedará dañado, para siempre. Por suerte, sí existen medicamentos o terapias (como la rehabilitación pulmonar) capaces de aliviar los síntomas y, por tanto, mejorar la calidad de vida de aquellos individuos que padecen la enfermedad.

En algunos casos (que dependen mucho de la situación específica del paciente, como el avance de la enfermedad, la edad, otras afecciones, etc), el único tratamiento efectivo es un trasplante de pulmón. Esta operación, como podemos imaginarnos, es muy seria y con un gran riesgo de complicaciones, pero si la alternativa es ahogarse...

Difícil diagnóstico

Al contrario que en muchas otras afecciones, los signos de esta enfermedad no son especialmente claros. Entre los más comunes se encuentra la tos seca, la dificultad para respirar (llamada, científicamente, disnea), la fatiga, la pérdida de peso, el dolor muscular y articular y el ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de los pies y de las manos (hipocratismo digital, también conocido como "dedos en palillo de tambor", síntoma muy vinculado a enfermedades pulmonares o cardiovasculares en las que se presenta hipoxia).

Todos estos síntomas no son específicos de esta enfermedad, sino de muchas afecciones pulmonares, lo que dificulta el diagnóstico.

Sin causa conocida, pero con sospechas

En efecto, como hemos dicho más arriba, no sabemos a qué se debe esta enfermedad. Lo que sí hemos podido establecer (con mayor o menor consistencia) son una serie de factores de riesgo que se han vinculado a su aparición. Estos se suelen separar en cuatro grupos bien diferenciados.

En primer lugar, como explican desde la reputada Clínica Mayo, está la exposición a factores ambientales. Se han encontrado indicios estadísticos que vinculan la exposición a esta sustancias (algunas de ellas muy comunes) al proceso de fibrosis.

• Polvos de sílice.
• Fibras de amianto.
• Polvo de metales pesados.
• Polvo de carbón.
• Inhalación de harinas de cereales.
• Excrementos animales.

En segundo lugar, se encuentran causas vinculadas con la radiación (voluntaria, como en el caso de la radioterapia utilizada para tratar algunos tipos de cáncer de mama o de pulmón).

Otra de las causas que se sospecha que tienen que ver con el desencadenamiento de la fibrosis pulmonar idiopática son los medicamentos (no todos, claro está). Por ejemplo, algunas sustancias usadas para quimioterapia, como la ciclofosfamida o el metotrexato; algunos tratamientos para las arritmias (amiodarona); antibióticos muy específicos (nitrofurantoína) y algunos antiinflamatorios como el rituximab se han vinculado, estadísticamente, a daños pulmonares. Por supuesto (dado que se la conoce como idiopática), no hay pruebas concretas de nada en este sentido, solo una sospecha.

¿Hay futuro?

Los pacientes diagnosticados con fibrosis pulmonar idiopática se enfrentan a un desafío inigualable. Incluso con un avance lento y cumpliendo todos los requisitos para un trasplante, la vida durante (y tras) la enfermedad se hace más difícil. Por eso mismo, desde El Confidencial, hemos hablado con el Dr. Francisco J. Roig, neumólogo del Hospital Universitario HM Montepríncipe, que conoce de cabo a rabo cuál es la situación actual de esta rara pero complicada dolencia.

Los avances son escasos y la situación actual pobre, como subraya el doctor: "Ninguno de los agentes actualmente disponibles para el tratamiento de la FPI (fibrosis pulmonar idiopática) es curativo. La respuesta terapéutica se obtiene solo en un subconjunto de pacientes y la supervivencia es pobre incluso para aquellos que responden. Además, las terapias actuales conllevan efectos secundarios y toxicidad importantes. Por estos motivos, existe mucho interés en desarrollar una terapia farmacológica más eficaz y menos tóxica".

Actualmente, señala el doctor, el tratamiento, más allá del trasplante, consiste en una combinación de medidas: atención de apoyo (oxígeno suplementario, rehabilitación pulmonar y vacunación contra el covid-19, el neumococo y la influenza estacional); el uso de medicamentos seleccionados (pirfenidona, nintedanib); terapias antifibróticas; y también medidas paliativas: enfriamiento facial con un ventilador, opioides, ansiolíticos que, como apunta el doctor, "pueden ser útiles para pacientes con disnea o tos refractaria. Los pacientes con FPI avanzada pueden beneficiarse de los cuidados paliativos".

Es necesario aclarar (y, de hecho, así lo hace el doctor) que, a pesar de haberse detectado mutaciones genéticas que podrían tener influencia en el desarrollo de la enfermedad, no se ha descrito todavía ningún caso de recidiva de la enfermedad en pulmones trasplantados. Cuando se cambia, no se vuelve a estropear (al menos no por la misma razón).

Por último, es necesario apuntar que, por supuesto, no se ha detenido la investigación de la enfermedad ni de los tratamientos que puedan ponerle freno. De hecho, esta misma semana, un grupo de investigadores de la Universidad de Virginia han diseñado un sistema que (aunque es pronto para afirmarlo categóricamente) podría suponer un rayo de esperanza para los pacientes de FPI: el cultivo de vasos sanguíneos en el laboratorio.

TE PUEDE INTERESAR

El cáncer de pulmón tiene estos síntomas característicos que debes vigilar

Álvaro Hermida

Los investigadores se han centrado en este proceso de angiogénesis (la creación de capilares, arterias y venas) que podría, al menos así lo afirman los modelos computacionales que han obtenido, mantener el flujo sanguíneo en las áreas dañadas de los pulmones con fibrosis pulmonar idiopática, alargando su vida útil y, en el mejor de los casos, pudiendo llegar a repararlos.

Como explicaba el doctor Roig, a pesar de las buenas intenciones, a día de hoy los avances son muy escasos y el horizonte para los pacientes de FPI muy oscuro, pero si algo ha demostrado la ciencia médica es que una enfermedad que es incurable un día va camino de desaparecer al siguiente. Por ejemplo, antes de 2010, la hepatitis C no tenía cura y gran parte de los casos desembocaban en cirrosis hepática, cáncer de hígado y fallo hepático (y, muchas veces, muerte). Esa, gracias a Dios, ya no es la realidad de hoy en día.