La enfermedad que produce debilidad muscular y afecta más a las mujeres

La Sociedad Española de Neurología (SEN) define la miastenia gravis como una enfermedad neuromuscular, autoinmune, que produce debilidad muscular de forma fluctuante y de localización variable en los músculos voluntarios del cuerpo.

Es decir que, como afirman los expertos en Neurología de la Clínica Universidad de Navarra, es nuestro propio organismo el que ataca a la célula muscular. El síntoma principal es la debilidad con fatigabilidad, es decir, “que empeora a medida que hacemos actividad física y a lo largo del día, mejorando con el reposo”.

En nuestro país, se calcula que más de 15.000 personas padecen miastenia gravis, una enfermedad que por sus características fluctuantes y comunes a otras enfermedades más habituales, suele relacionarse con retraso en el diagnóstico. Tanto es así que en la actualidad puede llevar hasta tres años.

Y es que, además de fluctuar en el tiempo, el inicio de la sintomatología de la enfermedad también puede localizarse de forma variable en cualquier músculo o grupo de músculos voluntarios del cuerpo. Todo ello lleva a complicar aún más su diagnóstico.

Diferencias según edad y género

Es cierto que en un gran porcentaje se da en mujeres. Pero con una peculiaridad, como explica Francisco Javier Rodríguez de Rivera, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología: “La miastenia gravis, antes de los 40 años, es una enfermedad predominantemente femenina”.

De hecho, tal y explica el especialista, “aproximadamente el 70% de los casos en esta franja de edad se dan en mujeres. Pero a partir de los 50 años, el 60% de los casos se dan en hombres. De hecho, en España, el 60% de los casos que se diagnostican cada año —unos 700 aproximadamente— corresponden a personas de entre 60 y 65 años”.

En cualquier caso, y esta es otra peculiaridad de la miestania gravis, se trata de una enfermedad que puede debutar a cualquier edad. Tanto es así que “existen formas de presentación pediátrica o juvenil, aunque solo suponen el 10-15% de los casos”, señala Rodríguez de Rivera.

Músculos afectados

Tal y como se indicaba con anterioridad, la enfermedad puede presentarse en diversos músculos (o grupos musculares), aunque los oculares suelen ser los más afectados en la fase inicial de la enfermedad (hasta en más de un 60% de los casos).

La miastenia gravis puede debutar a cualquier edad, incluso en niños y jóvenes

Pero la enfermedad también puede presentarse inicialmente en los músculos faciales (hasta un 12% de los casos), bulbares (hasta un 30%), cervicales (4%) o en los músculos de las extremidades (23%). Eso sí, únicamente se afecta la musculatura estriada o voluntaria, y no la musculatura involuntaria como la cardíaca o intestinal.

Tres formas de presentación

Dependiendo de los músculos voluntarios en los que se inicie la enfermedad, se distinguen tres formas diferenciadas de presentación de la enfermedad. Rodríguez de Rivera: “La que denominamos ocular pura es aquella en la que la debilidad se restringe a la musculatura ocular”.

TE PUEDE INTERESAR

Qué es la enfermedad de Hashimoto: síntomas, causas y quién puede padecer esta patología

L. C.

Esta generalmente produce caída del párpado y visión doble, “pero sin llegar a afectar a otros músculos durante la evolución de la enfermedad”. Otra forma de debutar es “de forma aguda y generalizada”. Y la más común (70% de los casos), “la generalizada de comienzo gradual”.

Los casos más graves

Los pacientes que sufren mayor carga de discapacidad son los que sufren una miastenia grave generalizada porque padecen “fatiga muscular debilitante que les provoca dificultades en la movilidad, el habla, la deglución y la visión, así como un deterioro de la función respiratoria y una fatiga extrema, además de otras comorbilidades”, según el libro blanco La carga de la miastenia grave en España.

Un 70% de los pacientes con tratamiento pueden llevar una vida normal o casi normal

Se refiere a las relacionadas con el estado del ánimo: “El 44% padece ansiedad y el 27% depresión, que también pueden contribuir a aumentar la discapacidad del paciente. El 55% de los pacientes españoles tienen dificultades para caminar y el 47% para comer, el 48% declaran tener dificultades para respirar y el 70% de los pacientes padecen caída de los párpados y visión doble”.

La buena noticia viene de la mano de los tratamientos disponibles: “Calculamos que, gracias a los tratamientos de los que disponemos actualmente, el 90% de pacientes diagnosticados pueden alcanzar una mejoría de su enfermedad. Además, un 70% de los pacientes con tratamiento pueden llevar una vida normal o casi normal”, concluye Rodríguez de Rivera.